Tumore della vulva

Prendersi cura della propria salute è importante, non soltanto per sé stessi ma anche per coloro che ci circondano. Dalla salute della donna dipende infatti molto spesso l’organizzazione della famiglia in senso lato, e quindi della società, ed è per questo che serve un’adeguata informazione sulle patologie connesse al genere femminile.

Quali sono gli organi interessati?

Annessi (ovaie e tube), utero (corpo e collo dell’utero), vulva e vagina.

img anatomiche-01Che cosa è la vulva?

La vulva è la parte più esterna dell’apparato genitale femminile. Oltre all’apertura vaginale (vestibolo) comprende le grandi e le piccole labbra (strutture cutanee che proteggono l’apertura vaginale), il clitoride e le ghiandole vestibolari.

La vulva facilita la minzione, perché il getto dell’urina che fuoriesce dall’uretra viene canalizzato dalle piccole labbra, consente lo svolgimento di rapporti sessuali, durante i quali le piccole e le grandi labbra vengono irrorate da quantità maggiori di sangue, aumentando di volume, e le ghiandole del vestibolo vulvare provvedono alla lubrificazione di vulva e vagina; consente infine il passaggio del feto durante il parto.

Quali sono i tipi di tumore della vulva?

Il più comune tipo istologico di tumore della vulva (90%) è iI carcinoma a cellule squamose, seguito poi dal melanoma, dal carcinoma della ghiandola del Bartolino, dal carcinoma basocellulare, e dal carcinoma verrucoso.

Possiamo distinguere due tipi istologici di tumore della vulva, caratterizzati da due percorsi di sviluppo distinti:

  1. il tipo basaloide o verrucoso, più comune nelle giovani donne, spesso associato ad alcune forme di lesioni pre-neoplastiche, come le neoplasie intraepiteliali usuali (VIN “usual-type”), correlate in più del 75% dei casi all’infezione da papillomavirus.
  2. Il tipo differenziato cheratinizzante (molto frequente > 60%), più comune nelle donne anziane, che origina da forme di neoplasie intraepiteliali semplici (VIN “simplex” o “ben-differenziato”), non correlate alle infezioni da papillomavirus ma spesso correlate al lichen scleroso.

Quale incidenza e prognosi del tumore della vulva?

Il carcinoma della vulva rappresenta approssimativamente il 3-5% delle neoplasie maligne del tratto genitale femminile. L’incidenza annuale è di 1-2 ogni 100.000 donne. L’incidenza è 10 volte superiore nelle donne con più di 75 anni di età, tuttavia negli ultimi vent’anni si è osservata una progressiva riduzione dell’età d’incidenza.

I fattori di rischio sono rappresentati dall’età, dal fumo di sigaretta, dalle infezioni da HPV e HIV, dalla presenza di lesioni neoplastiche intraepiteliali (VIN) e dal lichen scleroatrofico.

La prognosi è strettamente correlata allo stadio della malattia basato sulle dimensioni e sulla diffusione locale del tumore, nonché sullo stato dei linfonodi regionali (inguinali e pelvici) e degli organi a distanza. La sopravvivenza a 5 anni è superiore al 90% per lo stadio I, dell’80% per lo stadio II, del 50-60% per lo stadio III e del 15% per lo stadio IV.

Quali sono i sintomi del tumore della vulva?

Il sintomo d’esordio più frequente è il prurito, più o meno associato al bruciore. La donna può accorgersi al tatto della presenza di una formazione rilevata, può notare cambiamenti dell’aspetto di un’area della pelle o notare la presenza di ulcerazioni, ferite o nodulazioni che tardano a guarire. Nelle lesioni più avanzate possono comparire perdite maleodoranti, sanguinamento e dolore.

È molto importante non trascurare la sintomatologia ed evitare di utilizzare in autonomia terapie locali aspecifiche, senza consultare un medico. Al fine di non ritardare la diagnosi, nel caso in cui i sintomi non regrediscano dopo un trattamento topico mirato, è opportuno comunque rivolgersi ad uno specialista ginecologo con esperienza in oncologia.

Per quanto riguarda il melanoma vulvare, come accade per altre regioni del corpo, si presenta come una formazione nevica neo che si modifica d’aspetto o che compare ex novo, presentando le caratteristiche tipiche dei nei maligni (asimmetria, bordi frastagliati, colore non uniforme e diametro superiore a 6 millimetri).

Come si fa diagnosi di tumore della vulva?

La diagnosi avviene con una visita ginecologica che prevede un esame obiettivo completo (ispezione e palpazione della vulva) ed eventuali esami di approfondimento, come la vulvoscopia e la colposcopia. Nella stessa sede ambulatoriale è in genere possibile eseguire una biopsia della lesione sospetta.

La procedura avviene senza dolore, in anestesia locale e si svolge in pochi minuti. È importante che la biopsia venga eseguita senza asportare completamente la lesione vulvare, per motivi che riguardano il successivo trattamento chirurgico. Ottenuta la diagnosi istologica, ulteriori esami strumentali possono essere utili per studiare l’eventuale diffusione locale o a distanza della neoplasia.

Maggiormente utilizzati sono la TAC, la RMN, la PET, l’ecografia dei linfonodi inguinali e, qualora necessario, la cistoscopia o la rettoscopia. In caso di sospetto si può eseguire un prelievo (ago aspirato o biopsia) sui linfonodi inguinali, per stabilire se sono sede di malattia.

Come si cura il tumore della vulva?

Le strategie di trattamento si modulano in base al tipo di diffusione (stadio) della malattia e alle condizioni generali di salute della donna, considerando che questa malattia affligge principalmente le donne anziane.

Le opzioni terapeutiche sono diverse e possono essere utilizzate singolarmente o in combinazione tra loro:

  • chirurgia
  • radioterapia
  • chemioterapia.

La chirurgia rappresenta il primo trattamento per i tumori confinati a livello loco-regionale. Essa può prevedere un’ampia escissione della sola area di vulva ammalata o l’asportazione completa della regione vulvare. Se il tumore si è diffuso ai tessuti circostanti, la resezione può includere anche le aree limitrofe alla vulva (l’uretra, la vagina, la regione anale ed il perineo). Nei casi più avanzati può essere necessaria la resezione degli organi interni della pelvi.

La chirurgia linfonodale della regione inguinale può invece prevedere la procedura mininvasiva della biopsia del linfonodo sentinella o l’asportazione radicale dei linfonodi inguinali e pelvici.

La radioterapia, spesso combinata agli altri trattamenti, può essere somministrata a scopo neoadiuvante, ossia come preparazione all’intervento chirurgico, a completamento di un intervento chirurgico, oppure con finalità palliativa, ossia quando un intervento chirurgico non è proponibile. Può essere erogata con modalità convenzionale, ossia a fasci esterni, o tramite brachiterapia.

La chemioterapia viene utilizzata per lo più in associazione alla radioterapia per il trattamento dei tumori localmente avanzati, o può somministrata nei casi di diffusione agli organi distanti. Consiste nella somministrazione di farmaci, assunti per lo più per via endovenosa (più raramente per via intramuscolare o per bocca) e rappresenta un trattamento sistemico, perché il farmaco entra nella circolazione sanguigna, si distribuisce in tutto l’organismo e in questo modo può raggiungere e danneggiare le cellule tumorali circolanti o quelle già innestate nei tessuti periferici.

Quale prevenzione possibile?

Data la rarità della neoplasia, nella prevenzione del tumore della vulva non può esistere un programma di screening, tuttavia è consigliabile sottoporsi ad una visita ginecologica con cadenza annuale. L’eliminazione dei fattori di rischio riveste naturalmente un ruolo importante, pur essendo ancora oggi piuttosto scarse le conoscenze sull’origine di questo tipo di tumore.

L’unica prevenzione primaria attualmente esistente è quella per le lesioni vulvari correlate alle infezioni da papillomavirus, ottenibile mediante la vaccinazione contro l’HPV.

 

Info&Contatti

Per maggiori informazioni si può contattare il C.U.P. del Policlinico Gemelli telefonando al numero 06 888 05560 dal lunedì al venerdì dalle 8.00 alle 15.00 e prenotare una visita presso ambulatorio (7 piano ala D) Ambulatorio Ginecologia Oncologica Medica o Ambulatorio di Familiarità Neoplasie Ginecologiche.

Per prenotare una prima visita presso l’Ambulatorio Ginecologia Oncologica si può scrivere alla casella di posta segr-gin@rm.unicatt.it oppure contattare la segreteria della Ginecologia Oncologica telefonando al numero (centralino) 06 301 55 629 dal lunedì al venerdì dalle 8.00 alle 17.00, oppure compilare il modulo nella pagina Contatti.

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